幼儿走路不稳、经常摔倒，一般是成长过程中的正常现象。但如果这种“跌倒”伴随着持续的乏力和运动能力的倒退，就需要引起高度警惕了！可能是一种不太被了解的疾病——幼年型皮肌炎。
幼年型皮肌炎（Juvenile Dermatomyositis，简称JDM）是一种儿童期特有的自身免疫性疾病，主要累及皮肤和肌肉，也可能影响全身多个器官，是儿童常见的炎性肌病之一。虽然发病率不高，但对孩子的生活质量影响巨大。如果不及时、正确的治疗，可能导致肌肉萎缩、关节挛缩，甚至内脏受累，危及生命。
蹊跷的“倒退”，3岁孩童肌肉无力
不久前，小阳（化名）因为发热、皮疹，由妈妈用婴儿车推着进入我院儿科马玉花副主任医师的诊室。接诊时，马玉花看到孩子手上有Gottron丘疹样皮疹，而且已3岁仍坐在婴儿车上，出于职业敏感，她就多问了一句：“孩子还有没有其他不舒服？”
小阳妈妈满脸愁容：“不知为什么，我家孩子运动能力突然倒退，发育迟缓了，在外地做康复训练，却越来越没力气。”
妈妈表示，小阳本来活泼好动、喜欢跑来跑去，但在3个月前，家人发现他跑步时特别容易摔倒，而且玩一会儿就说很累，非要大人抱。慢慢地，家人还发现，孩子抬高手穿衣服都有些困难。一开始家人以为是孩子调皮或者缺钙，带他在老家医院看了，也尝试了各种“补品”和康复训练，但越练越糟，渐渐地，摔倒后从地上爬起来都感觉很费力。
展开剩余75%马玉花详细询问了小阳的病史，并进行了细致的体格检查。几个关键的线索引起了她的高度警觉：
01.对称性肌无力：
小阳的四肢近端肌肉（大腿、上臂）力量明显减弱，这是典型的肌无力表现，而非关节问题或简单的发育迟缓。
02.特征性皮疹：
小阳的手指关节背面有凸起的Gottron丘疹，这些都是皮肌炎的标志性皮肤表现。
03.肌酶升高：
随后的血液检查显示，小阳的肌酸激酶等肌酶谱显著升高，意味着肌肉正在被破坏。
拨开迷雾，“真凶”浮出
结合这些线索，马玉花建议小阳立即住院进行完善的检查。最终，小阳被确诊为“幼年型皮肌炎”。
真相终于大白！小阳之前接受的普通康复训练之所以无效甚至加重病情，是因为小阳的病因是自身免疫系统出现了问题，免疫系统错误地攻击了自身的皮肤和肌肉，导致炎症和损伤。这种情况下，单纯的力量训练无法阻止免疫系统的攻击。
核心症状，“一皮一肌”
幼年型皮肌炎的特征性表现可概括为“一皮一肌”：
【皮肤表现】
· 向阳性皮疹：发生在上眼睑的紫红色皮疹，常伴有眼睑肿胀。也可出现颊部和面部红斑。向阳性皮疹是“幼年型皮肌炎”患者最常见的表现之一。
· Gottron征：发生在指关节背侧面的鳞屑性红色丘疹。如果病变并非丘疹，则常用“Gottron征”来描述。相似的病变可发生在肘、膝及内踝的伸肌面，有时类似于银屑病。
·甲襞毛细血管改变：指甲根部的毛细血管扩张，看起来红红的。
· V字征、披巾征：上胸部和上背部对称性紫红色或过度色素沉着的斑疹。
【 肌肉表现】
· 对称性近端肌无力：即大腿、上臂、脖子等靠近身体中心的肌肉无力。表现为上楼困难、蹲下后站不起来、穿衣梳头费力、平躺时抬头困难。
· 肌肉疼痛：部分孩子会感觉肌肉酸痛。
精准治疗，重获力量
确诊后，小阳的治疗方向从“康复”转向“控制免疫异常”。专科医生为他制定了综合治疗方案。
经过一段时间的对症治疗，小阳的肌力开始明显好转，从最初连腿都抬不起来，到能扶着墙慢慢走，再到能独立跑跳。孩子脸上那种疲惫、痛苦的表情消失了，露出了灿烂的笑容。
给家长的重要提醒
幼年型皮肌炎的早期症状，如乏力、容易跌倒，非常具有迷惑性，很容易被误认为是孩子“娇气”“缺钙”或“发育迟缓”。
如果孩子出现以下情况，请务必提高警惕，及时带孩子到儿童风湿免疫专科就诊：
· 不明原因的乏力、不愿活动。
· 走路姿势异常，频繁摔倒，上楼梯困难。
· 眼睑、关节伸侧出现特殊的紫红色皮疹。
· 即使是轻微的症状，但如果呈现进行性加重，也要尽快就医。
幼年型皮肌炎虽然凶险，但只要早诊断、早治疗，绝大多数孩子都能获得良好的预后，像正常孩子一样生活、学习和运动。及时捕捉身体的异常信号，就是保护孩子健康未来的第一步。
来源：儿科
审核：儿科副主任医师 马玉花
编辑：宣教科全媒体编辑部股票配资学习平台
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